我的两个儿子弯曲140度，至今我也想不通。

当李兴美看到儿子才一岁半就开始学走路的时候，心里有点不安:他家的孩子好像和正常孩子不一样。

当我儿子一岁时，他没有表现出要学走路的迹象。好不容易到了一岁半，他终于开始学走路了，但是走不远。十几米的距离就是极限了。

虽然有很多疑惑，但李星梅并没有太当回事，以为可能是自己的孩子发育比别人慢。家人听说儿子的病情后，责怪李星梅怀孕时没有服用钙片。

但随着日子一天天过去，儿子的不同越来越明显——站立不稳，走路容易摔倒，腿上长满鼓鼓囊囊的包；背部微微隆起，脊柱逐渐弯曲。我儿子的骨头感觉很软。

大儿子吴庆兴4岁时，小儿子吴青峰出生。这本来是一件喜事，但看到小儿子一点一点“模仿”哥哥奇怪的成长，李兴美真的慌了。

她带着两个哥哥，直奔江西赣州的大医院做了检查。

01

肌无力，一种“天书”一般的疾病

在医院住了一天，做了相关检查后，母子俩回到了家。

当在外工作的丈夫问为什么时，李星梅回答说:“医生说孩子有肌无力和脊柱侧凸。他问我是做什么工作的，我说我在家做农活。他告诉我，治疗一个孩子至少需要20到30万元，治疗成功率估计只有0.1%。我们想办法给孩子多补充点营养吧。”

◎吴青峰患有严重的脊柱侧凸，背部隆起，站立困难。

肌无力，一个让李星美感觉天书的病名。其实是指人体内某块肌肉或某组肌肉群的张力较低，处于过度松弛的状态。中枢神经系统疾病、神经肌肉疾病、脊髓疾病等。可能都会导致肌无力。

家庭经济条件并不好，两个儿子要抵抗严重的疾病，残酷的现实让夫妻二人不堪重负。看着大儿子的背影渐渐折叠成S形，小儿子的脚慢慢弯曲，李星梅的心仿佛时刻被千万只蚂蚁咬着，开始四处奔波寻找各种治疗的线索。

在医院看病后，遵照医嘱，李星梅为两兄弟定制了两个支架，分别戴在腰部和脚部。然而，支架的重量让两兄弟无法抬起腿。只尝试了几次，支架就被放弃了。李星梅觉得有点心疼:“4000多块钱浪费了。”

后来，李星美听了朋友的介绍，去了一家养生馆。她花了3万元给两个哥哥安排了半年的理疗。每天风雨无阻，她都带着两个儿子去店里“打卡”，但是没用。李星梅怀疑自己被骗了。

三年前，得知朋友的女儿在广州某医院做了脊柱侧弯矫正手术后，李星梅放下工作，带着两个儿子赶到广州。但由于家里突然变故，三人完成检查后不得不赶回老家。

没有治疗，下面。

02

一个电话，一个死胡同

2022年，兄弟俩一个19岁，一个14岁。我的大儿子吴庆兴初中毕业后就一直呆在家里。李星美给他买了一台电脑，他天天坐在电脑前，帮隔壁的婚纱店处理照片，赚点钱。小儿子吴青峰还在读书，李兴梅和丈夫轮流送他上学，一日三餐送到他的座位上。

日复一日的谋生和照顾家庭，很难说有多辛苦。但是，作为一个母亲，李星美有一个想法一直没有消失——对待两个儿子:“我告诉过你，你好看，你就要去试试。我不甘心。为什么我们的孩子会这样？”

“不管我想借钱还是做什么，我都想带孩子去看一看。”李兴美说。

两个孩子的情况越来越糟:脊柱严重变形，无法独立行走，躯干扭曲成“麻花”。大儿子平时骑三轮车走路，小儿子要用手撑着大腿，慢慢挪动双脚才能走动。

一天，一个从广州打来的电话打到李星梅的手机上。当初给两兄弟做过检查的中山大学孙逸仙纪念医院的医生打来电话，询问他们的病情。谈完这通电话，李星梅让两个儿子“抬头做人”的想法烧得滚烫。小儿子吴青峰放暑假的时候，李星梅又带他去了广州。

检查显示，14岁的吴青峰脊柱侧弯140°，后凸150°，无法站立。在了解病情后，孙逸仙纪念医院骨科教授黄东升和副教授彭艳的团队一致认为，这不是一种常见的脊柱侧凸。

吴青峰进行了一系列规范的检查，如基因测序和肌肉活检。两位教授查阅了大量文献，进行了多学科会诊，并与北京协和医院相关专家进行了讨论。

结果，吴青峰被诊断为一种罕见的先天性肌病——杆状肌病。

这种疾病在全国报道不到20例。最早的报道可以追溯到1963年。因在患者肌肉纤维中发现大量杆状物质而得名。临床上表现为严重的肌无力和运动障碍。

为吴青峰进行的脊柱矫正和内固定手术有望改善他的脊柱畸形，但需要巨额的手术和治疗费用。李星梅为医院申请了慈善基金，她只需要筹集6万元。

儿子第一次重生的机会指日可待。

03

罕见疾病的罕见手术

CT显示，脊柱侧凸畸形已经严重影响了吴青峰的心肺功能，他的一个肺几乎失去了功能。许多病人因为心肺衰竭而无法活到成年。对于吴青峰来说，迫切需要做手术，但问题是，如果强行拉直像弓一样的脊柱，效果并不理想。

彭艳博士解释说，“这就像路边有一些歪脖子的树。如果我们一下子把它们拉直，很容易在弯曲的过程中折断树干。比较合适的做法是在大树两边各放两个背带，然后慢慢夹在一起。”

团队为吴青峰制定了术前治疗方案——头环牵引+营养支持+功能锻炼。无论是坐着还是躺着，他都必须像“天线宝宝”一样24小时戴着头带。医护人员每天会在他的头环上加一点重量，通过他头部上方的牵引和身体下方的重力，让他逐渐挺直弯曲的身体，慢慢扩大肺活量。

◎头环牵引后，天线宝宝躯干塌陷明显改善。

令医生欣慰的是，在整个六周的头带牵引过程中，吴青峰没有出现任何并发症或剧烈疼痛。再加上吹气球不断锻炼肺功能，他的身体机能已经到了适合做矫正手术的阶段。

手术前，医生小组在吴青峰身体的许多地方连接了神经监测器。他们在吴青峰的脊椎上打了密密麻麻的螺丝，然后用金属棒慢慢连接他弯曲的脊椎，从而达到保持力量和改善心肺功能的状态。

9个多小时后，手术终于结束。

◎黄东升教授团队为患者进行脊柱畸形矫正手术。

“这种罕见疾病的手术能顺利完成也是非常难得的。”彭艳医生后来激动地说，“我们已经和多学科的专家提前预测了这次手术的风险，并在方案中逐一列出了手术步骤和预防方法。幸运的是，这些手术风险都没有发生。”

很多报道都指出，像吴青峰这样呼吸功能非常弱的患者，术后有近30%无法拔除麻醉管，以后可能一辈子都要依靠呼吸机。“但吴青峰手术后只在重症监护室呆了半天，就能拔管并转移到骨科病房。这绝对是一个奇迹。”彭艳说。

术后复查显示，吴青峰脊柱侧凸和后凸的矫正率分别达到50%和80%。李兴美为儿子的“重生”欢欣鼓舞:“我心里好像放下了一件事。”

04

“我知道我的大儿子对我有意见”

9月中旬，李兴梅带着刚做完手术正在康复的小儿子回到家中。与离家时相比，弟弟突然长高了15厘米，脊柱畸形也有了很大改善，这让哥哥很吃惊。

据彭艳医生介绍，普通脊柱手术的恢复期基本上是三个月到六个月。就吴青峰而言，至少需要六个月。吴青峰的骨骼像鸡蛋壳一样松散脆弱，因此医生也担心手术中打入的螺钉容易拔出。彭艳说，“这相当于在摇摇欲坠的建筑上搭起脚手架。如果脚手架不能通过水泥附着在建筑物上，脚手架就很容易与建筑物分离。”

在此期间，吴青峰需要助步车的帮助来慢慢愈合骨伤。

◎手术后，吴青峰挺直了脊柱，躯干恢复了平衡，外貌明显改善。他可以独立站立和行走。

看到小儿子的生活改变，李兴美很开心，但面对大儿子坐在电脑前无法行走的背影，一个疑问又冒了出来:这个儿子呢？

李星梅反复对哥哥强调:你也是妈妈的孩子。下次带弟弟去广州复诊，一定要医生确诊。即使我借钱，我也会想办法治好你们俩。

“我知道我的大儿子对我有怨言。他觉得自己这么老了，为什么不带他去看医生？”李兴美说:“他应该也知道家里条件确实不好。但只要能治好，我就带他们去；我会给他们买什么食物有效。”

虽然医生说两兄弟的病已经确定与基因突变有关，但没有受过良好教育的李星梅想不通:“为什么我的两个孩子会变成这样？”

有亲戚曾向她建议再要一个女儿，认为生个女儿不会遗传疾病，但李兴美不愿意听。这对夫妇现在都不年轻了。再过两年，她就50岁了，她的丈夫也53岁了。当然，道路依然艰难。当李星美已经学会试着安慰自己，“我不想想那么多。想也没用。”